نور امید در دل کوچک مبارزان «SMA»

به گزارش مجله خبری نگار، هنوز قدری مانده تا آوا، یک ساله شود. بین او و بقیه همسن و‌سال‌هایش که می‌توانند در این روز‌ها هر بار، یک شیرین‌کاری تازه رو کنند، چهار دست و پا بروند و با کمک گرفتن از دسته مبل بلند شوند و روی پای خود بایستند یک تفاوت اساسی وجود دارد. آوا به تیپ یکِ بیماری «SMA» مبتلاست و در حال یک مبارزه جدی با «Spinal Muscular Atrophy» یعنی بیماری آتروفی عضلانی اسپاینال است. بیماری «SMA» یک بیماری عصبی عضلانیِ نادر و ژنتیکی است و در مدت زمان کوتاهی ممکن است فرد مبتلا را زمین‌گیر کند و با پیشرفت بیماری روز‌های تلخی را برای خانواده او بسازد.

صفحه اینستاگرامی آوا با دیگر بچه‌ها فرق دارد، نه از ویدئو‌های شیرین زبانی و بچگانه خبری است و نه عکس‌های پی در پی ماهگرد و فوت کردن شمع تولد. صفحه او پر از عکس و ویدئو‌های مبارزه آوا با بیماری‌اش است و چشم‌های پاک و تیله‌ای آوا در هر کدام از این پست‌ها اولین چیزی است که به دل هر انسانی چنگ می‌اندازد. مادرش به او لقب «مبارز کوچولو» داده و با ایجاد صفحه‌ای در اینستاگرام روزانه آوا، وضعیت جسمانی و مراحل درمانش را می‌نویسد. به همین بهانه و در پرونده امروز زندگی سلام قرار است بیشتر درباره مشکلات و وضعیت خانواده‌هایی بگوییم که مانند این دختر کوچک و مبارز مبتلا به «SMA» هستند.

این بیماری تنها مختص به کودکان کم سن و سال نیست، اما نوع شدیدتر آن بیشتر متوجه بازه سنی خردسال است و هزینه‌های چند صد میلیونی و میلیاردی و همچنین نبود دارو در کشور، کار درمان را برای مبتلا و خانواده‌اش سخت‌تر می‌کند. البته سه‌شنبه همین هفته رئیس سازمان غذا و دارو گفت: پیرو دستور رئیس جمهور، اقدامات لازم به منظور ثبت سفارش دو قلم داروی بیماران SMA در دستور کار قرار گرفته و داروی اسپینرازا به عنوان اولین داروی مورد نیاز بیماران SMA وارد کشور شده است. همچنین به زودی داروی بعدی، تامین می‌شود و در دسترس این بیماران قرار خواهد گرفت. خبر‌هایی از این دست می‌تواند امید را دوباره به خانواده‌های درگیر این بیماری برگرداند. در این پرونده از این بیماری و رنجی که به خانواده‌ها وارد می‌کند، گفتیم.

«SMA» چطور خودش را نشان می‌دهد؟‌

نمی‌تواند بنشیند و بایستد. کنترلی روی حرکات سر خود ندارد و نمی‌تواند سرش را نگه دارد. ماهیچه‌ها، اراده‌ای ندارند و مفاصل بدن سفت می‌شود. گریه‌هایش رو به خفگی است و به سختی غذا را می‌بلعد. تنفسش با مشکل روبه‌روست و فرورفتگی قفسه سینه هم کم‌کم خودش را نشان می‌دهد. این‌ها نشانه‌های جدی ابتلای کودک به «SMA» است. متخصصان بر اساس سن شروع علایم و شدت آن، بیماری را بین یک تا ۵ تیپ، دسته‌بندی می‌کنند. این بیماری بیشتر در دوران نوزادی و خردسالی تشخیص داده می‌شود و شوربختانه اگر درمان نشود می‌تواند عامل مرگ هم باشد. آمار می‌گویند افراد سالم ناقل این بیماری بسیارند و اگر با یک ناقل دیگر ازدواج کنند، احتمال بروز بیماری در فرزندان بیشتر می‌شود. از آن جا که هنوز غربالگری مناسب برای تشخیص این بیماری در ایران تعریف نشده احتمال می‌رود آمار ابتلا در ایران بیشتر از متوسط جهانی باشد.

آمپول این بیماری ۷۰ میلیارد تومان است

گفتگو با مادری که این روز‌ها به دنبال درمان «SMA» دختر کوچولویش در راهی سخت و پرهزینه است

«صفیه»، ۲۷ ساله است و «آوا» دومین فرزند او و همسر ۳۶ ساله‌اش است. در اراک زندگی می‌کنند و منتظرند کار‌های اقامت‌شان در قطر فراهم شود تا آوا را برای درمان و تزریق آمپول «زولژنسما» به این کشور ببرند. گویا تنها راه چاره‌شان همین است، اما هزینه سفر، اقامت و بستری در بیمارستان چند صد میلیون است. مادر آوا با چند نشانه در کودکش، مشکوک می‌شود و متخصص‌های زیادی را امتحان می‌کند تا بالاخره در تهران به نتیجه می‌رسد و دکتر‌ها به او می‌گویند فرزندش به «SMA» مبتلاست و باید هرچه زودتر درمان او را شروع کنند. او در ادامه از راه سخت و پرهزینه‌ای که تا به امروز برای درمان آوا طی کرده است، می‌گوید، راهی که هنوز ادامه دارد.

قیمت آمپول درمان این بیماری ۷۰ میلیارد تومان است

صفیه می‌گوید: «آوا شش ماهه بود که متوجه شدیم بیمار است. بعد از چندین و چند آزمایش. در شهر خودمان اراک نتوانستند بفهمند مشکل آوا چیست. با اصرار من، آوا را به تهران بردیم و آن جا بیماری‌اش را تشخیص دادند. مشکل اصلی ما داروی این بیماری است که هزینه بالایی دارد. شربت «ریسدیپلام» یکی از داروهایی است که روند بیماری را در بیماران زیر ۲ سال کند می‌کند و ما به کمک پویشی که برای تامین هزینه درمان آوا راه انداختیم، توانستیم دو بار این شربت را بخریم. این شربت، خارجی است و هر بار با نوسان دلار تغییر قیمت پیدا می‌کند. آخرین بار برای خرید آن ۹۵ میلیون تومان پرداخت کردیم. همین که دارو‌ها خیلی هزینه‌بر است و بعضی‌ها به دلیل حفظ آبرو سراغ ایجاد پویش نمی‌روند و نمی‌توانند حتی یک شربت برای بچه‌شان بخرند مشکل بزرگی است. آمپول «زولژنسما» هم حدود ۷۰ میلیارد تومان قیمت دارد و آوا از بین چند میلیون کودک، برنده آمپول رایگان شد و الان باید هزینه سفر، اقامت و بیمارستان را جور کنیم. این آمپول یکی از راه‌های درمان این بیماری است و از طریق ژن درمانی آن را درمان می‌کند. بیمارستان اعلام کرده برای بستری آوا باید ۱۵۰ میلیون تومان به حساب شان واریز کنیم.»

هنوز علت بیماری فرزندم را نمی‌دانیم

«انجمن SMA به ما گفت خبر‌های خوبی برای بیماران در راه است». این را «صفیه» می‌گوید و اضافه می‌کند: «انجمن به ما گفت که قرارداد واردات شربت «ریسدیپلام» را بسته‌اند و به زودی این شربت را وارد می‌کنند. هزینه آمپول هم خیلی بالاست و فکر نمی‌کنم به این زودی‌ها بتوان این آمپول را وارد کرد. راستش ما هنوز نمی‌دانیم علت بیماری آوا چیست. من و همسرم نسبت فامیلی نداریم و فرزند اول‌مان هم سالم است. خودمان هم نمی‌دانیم چرا این اتفاق افتاد. هزینه درمان این بیماری خیلی بالاست. اگر دولت در تامین هزینه سفر یاری‌مان کند کمک بزرگی برای ماست.»

آی سی یو در خانه!

روایت کوتاهی از زندگی «امیرعباس زمرد» که به بیماری آتروفی عضلانی اسپاینال مبتلاست

بیماری «SMA» از آن دسته بیماری‌هایی نیست که یک خانواده معمولی بتواند از پس آن و هزینه‌هایش بربیاید. کافی ا‌ست سر بچرخانید و یکی از هشتگ‌های مربوط به این بیماری را در شبکه‌های اجتماعی جست‌و‌جو کنید تا ببینید تعداد خانواده‌هایی که با این بیماری درگیرند اصلا کم نیست. کاری که ما در ادامه کردیم و از آن برای‌تان نوشتیم.

به دلیل هزینه‌ها، از پسرم در خانه مراقبت می‌کنم

«امیرعباس زمرد» یکی دیگر از جنگجو‌های کوچکی است که دارد مردانه با بیماری «SMA» می‌جنگد. صفحه امیرعباس را مادرش می‌چرخاند و هر روز از حال و اوضاع پسرش می‌نویسد. امیرعباس و خانواده‌اش اهل فردیس کرج است. او اولین بار، پنج ماه در بیمارستان بستری بوده و یکی از سرپرستار‌ها عکسش را روی دیواری که عکس بچه‌های بهبود یافته را می‌چسبانند، گذاشته است تا امیرعباس هم به زودی به جمع آن‌ها اضافه شود. «وقتی امیرعباس به دنیا آمد یک مقدار نسبت به بچه اولم شل‌تر بود و تفاوت‌هایی داشت. یک بار گریه کرد و صدای گریه اش رو به خفگی رفت. احساس کردم صدای گریه اش کم و رنگ صورتش سیاه و کبود شد. بعد از حدود یک ماه بیماری فرزندم را تشخیص دادند. الان باید امیرعباس در آی سی یو بستری باشد، اما کار‌های درمانی را خودم در بیمارستان یاد گرفتم و به دلیل بار مالی و هزینه بیمارستانی در منزل خودم از امیرعباس مراقبت می‌کنم.» این توصیف مادر امیرعباس از وضعیت او هنگام تولد و زمان تشخیص بیماری است.

لزوم اضافه کردن غربالگری تشخیص این بیماری

خانواده امیرعباس در طول این سال‌ها تلاش زیادی کردند تا درد جامعه «SMA» را به گوش مسئولان برسانند. یکی از مهم‌ترین خواسته‌های خانواده امیرعباس درخواست واردات دارو و الزامی شدن غربالگری تشخیص این بیماری در سبد سلامت مادران باردار است. امیرعباس این روز‌ها از طریق جراحی کوچکی که روی گلوی او انجام شده است به وسیله دستگاه تنفس مصنوعی اکسیژن می‌گیرد. عصب حسی او فعال است، اما عصب حرکتی نه. به همین دلیل اگر دستگاه، اکسیژن را به ریه‌های او نرساند امیرعباس دیگر نمی‌تواند نفس بکشد. این قصه غصه‌دارِ همه خانواده‌هایی ا‌ست که یک «امیرعباس» یا «آوا» در خانه دارند و چشم امیدشان به همدلی و نوع‌دوستی انسان‌هایی ا‌ست که به شعر «بنی آدم اعضای یکدیگرند/ که در آفرینش ز یک گوهرند/ چوعضوی به درد آورد روزگار/ دگر عضو‌ها را نماند قرار» باور دارند. سعدی با این دو بیت حجت را بر همه آدم‌ها تمام کرده و ماموریت‌شان را در جهان هستی به آن‌ها یادآور شده است. شنیدن و رد شدن از آن با خودتان.

خانواده «SMA» همچنان حمایت لازم هستند

مروری بر مهم‌ترین نکاتی که مدیرعامل انجمن «اس ام ای» درباره این بیماری گفته است

بیماری «SMA» معمولا ناگهانی و غیرمنتظره خودش را نشان می‌دهد. تحلیل و مرگ سلول‌های عصبیِ حرکتی باعث می‌شود تا اعضای حیاتی بدن به سختی از پس کار خود بربیایند. نکته‌هایی که در ادامه می‌خوانید برش کوتاهی از گفته‌های ابراهیم رحیمیان مدیرعامل انجمن «اس ام ای» ایران درباره این بیماری و مشکلات خانواده‌هاست: «در بیماری «SMA»، دستگاه تنفسی سخت کار می‌کند و به همین دلیل بیشتر کودکان مبتلا به «SMA» باید از دستگاه تنفس مصنوعی استفاده کنند. طی سال‌های اخیر سه دارو از سوی سازمان غذا و داروی آمریکا برای درمان «SMA» مجوز گرفته‌اند و اصلی‌ترین دارو نیز اسپیرانزاست.۶۰ درصد بیمارانی که به این بیماری مبتلا می‌شوند تیپ یک هستند و به دلیل این که برای نگهداری این کودکان نیاز به تجهیزات کمک تنفسی داریم، هر خانواده باید دستگاه ساکشن، نبولایزر، دستگاه یو پی اس نگهدارنده برق و... را برای حفظ جان فرزندش تهیه کند، این کودکان از طریق لوله نای تنفس و تغذیه می‌کنند لذا نگهداری از آن‌ها برای خانواده‌ها با سختی زیادی همراه است. قیمت دستگاه اکسیژن‌ساز متغیر است و هر کدام چند ده میلیون تومان هزینه دارد. اگر هر خانواده‌ای بخواهد این مجموعه دستگاه‌ها را برای فرزندش تهیه کند باید حدود ۳۰۰ میلیون تومان هزینه کند. هیچ مرجعی هم کمک هزینه تامین دستگاه‌ها را تقبل نمی‌کند و در واقع خانواده‌ها در مقابل بیماری رها شده‌اند و با مشکلات زیادی دست و پنجه نرم می‌کنند. درمان قطعی این بیماری اکنون در برخی کشور‌ها با موفقیت انجام شده و انتظار می‌رود که شرایط آن در کشور ما نیز با حمایت دولت به خصوص وزارت بهداشت و درمان امکان پذیر شود.»

منبع: خراسان