این "بیماری" بند نمی‌آید!

به گزارش مجله خبری نگار،دکتر محمدرضا گلپایگانی به مناسبت روز جهانی هموفیلی (۲۸ فروردین) از هموفیلی به عنوان شایعترین بیماری انعقادی مادرزادی یاد کرد و افزود: این بیماری به علت کمبود فاکتور‌های انعقاد خون ایجاد می‌شود.

وی افزود: در این بیماری با توجه به کمبود فاکتور‌های انعقادی، چنانچه بیمار دچار ضربه و یا بریدگی شود، خونریزی آن‌ها دیرتر از افراد طبیعی متوقف می‌شود.

گلپایگانی با بیان اینکه موارد بیماری هموفیلی در مردان بیشتر است، گفت: این بیماری که بصورت مادرزادی به افراد منتقل می‌شود، وابسته به X مغلوب است، بنابراین در پسران بیشتر از دختران دیده می‌شود.

گلپایگانی با اشاره به وجود انواع بیماری هموفیلی، گفت: برحسب کمبود هریک از انواع فاکتور‌های انعقادی، بیماری هموفیلی دسته بندی می‌شود که شایعترین آن هموفیلی نوع A (به دلیل کمبود فاکتور ۸ انعقادی)، هموفیلی نوع B (به دلیل کمبود فاکتور ۹ انعقادی) و هموفیلی نوع C (به دلیل کمبود فاکتور یازده انعقادی) است.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان در خصوص زمان بروز علائم بیماری نیز گفت: علی رغم مادرزادی بودن این بیماری، ممکن است علائم آن ماه‌ها و یا شاید سال‌ها بعد از تولد خود را نشان دهد.

وی خاطرنشان کرد: هرچه بیماری خفیف‌تر باشد علائم آن نیز در سنین بالاتر خود را نشان می‌دهد.

گلپایگانی شایعترین علامت این بیماری را خونریزی مفصلی در ناحیه مفصل زانو عنوان کرد و افزود: یکی از علل مهم خونریزی مفصلی بویژه در ناحیه زانو، بیماری هموفیلی است و درصورت مشاهده این علامت باید به پزشک مراجعه شود.

عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه در ادامه در خصوص روش‌های درمانی این بیماری با اشاره به عدم وجود درمان قطعی برای بیماران هموفیلی، گفت: درمان‌های تجویز شده عمدتا حمایتی است، اما با همین درمان‌ها این بیماران عمر طبیعی داشته و کیفیت زندگی آن‌ها هم مشابه افراد عادی است.

گلپایگانی گفت: در گذشته به دلیل ناشناخته بودن بیماری زمانی که یکی از این بیماران دچار خونریزی می‌شد، آنقدر خون از بدن او می‌رفت که در نهایت جان خود را از دست می‌داد، اما بعد‌ها متوجه شدند زمانی که خون افراد سالم را به این بیماران تزریق کنند خون آن‌ها به اصطلاح بند می‌آید.

وی افزود: در ادامه این روند، بعد‌ها پلاسمای خون استخراج شده و به این بیماران تزریق شد و در حال حاضر فاکتور‌های انعقادی از پلاسما استخراج شده و خود فاکتور به آن‌ها تزریق می‌شود.

گلپایگانی گفت: علاوه بر این، هم اکنون فاکتور‌های انعقادی نوترکیب که در آزمایشگاه تولید می‌شود هم به عنوان داروی این بیماران استفاده می‌شود.

این فوق تخصص خون و سرطان کودکان با اشاره به انجام برخی کار‌های تحقیقاتی در زمینه درمان قطعی هموفیلی، گفت: در حال حاضر از طریق ژن درمانی درمان قطعی برای هموفیلی نوع B به دست آمده، اما هنوز در مرحله تحقیقات است و به مرحله بالینی نرسیده است.