میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی

به گزارش مجله خبری نگار، میاستنی گراویس در لغت به معنای “ضعف عضلانی شدید” است، اما خوشبختانه شدت علائم آن در بسیاری از موارد خفیف بوده و امید به زندگی اکثر افراد مبتلا به آن طبیعی می‌باشد.

در ادامه قصد داریم درباره بیماری میاستنی گراویس و علل، علائم و روش‌های درمان آن صحبت کنیم. 

میاستنی گراویس چیست؟ 

میاستنی گراویس نوعی بیماری عصبی عضلانی است که به ندرت و به دلیل اختلال در نحوه تحریک انقباض عضلاتی که تحت کنترل ارادی فرد هستند رخ می‌دهد.

این بیماری جزو بیماری‌های خود ایمنی دسته بندی شده و درگیر شدن عضلات اطراف چشم و علائم چشمی جزو اولین علائم آن می‌باشد. به عنوان مثال فرد دچار افتادگی پلک شده و ممکن است مشکلاتی همچون دو بینی، ضعف در عضلات دست و پا و مشکلات جویدن، بلع، گفتار و تنفسی پیدا کند.

لازم به ذکر است در این بیماری عضلاتی که عملکرد غیر ارادی دارند (مانند عضلات قلب) تحت تاثیر قرار نمی‌گیرند. به علاوه علائم معمولا با فعالیت‌های بدنی تشدید شده و با استراحت یا خوابیدن به راحتی بهبود پیدا می‌کنند. در ضمن این عارضه درمان خاصی ندارد، اما با کمک برخی تکنیک‌های درمانی می‌توان علائم را تسکین داده و از بین برد.

میاستنی گراویس در هر سنی ممکن است رخ دهد، با این وجود زنان معمولا قبل از ۴۰ سالگی و مردان بعد از ۶۰ سالگی به آن دچار می‌شوند. 

علت میاستنی گراویس 

میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است که به دلیل حمله سیستم ایمنی به بافت‌های بدن رخ می‌دهد.

در مورد این بیماری آنتی بادی‌های سیستم ایمنی باعث انسداد یا نابودی سلول‌های پیام گیرنده عضلات می‌شوند که به دنبال آن رشته‌های عضلانی کمتری در دسترس خواهد بود، در نتیجه عضلات نمی‌توانند به درستی انقباض پیدا کنند و به سادگی خسته و ضعیف می‌شوند.

علت دقیق این مسئله مشخص نیست، اما به نظر می‌رسد غده تیموس که در قسمت فوقانی قفسه سینه و زیر جناغ سینه قرار دارد نقش مهمی در بروز این بیماری ایفا می‌کند.

همان طور که می‌دانید اندازه غده تیموس در دوران نوزادی بزرگ است و تا زمان بلوغ به رشد خود ادامه می‌دهد، اما بعد از آن به مرور کوچک‌تر و در نهایت با چربی جایگزین می‌شود. با این حال این غده در بسیاری از بیماران بزرگسال مبتلا به میاستنی گراویس به طور غیر طبیعی بزرگ است و از هر ۱۰ بیمار مبتلا حدود ۱ نفر به تومور خوش خیم در غده تیموس مبتلا می‌باشد.

به علاوه مصرف برخی دارو‌ها یا حضور ویروس‌ها ممکن است در بروز میاستنی گراویس دخیل باشند. از جمله دارو‌هایی که باعث تشدید علائم در بیماران حساس‌تر می‌شوند می‌توان به مسدود کننده‌های بتا، مسدود کننده‌های کانال کلسیم، کینین و برخی آنتی بیوتیک‌ها اشاره کرد.

از دیگر علل تاثیر گذار می‌توان به عوامل ژنتیکی اشاره کرد. همچنین علائم این بیماری ممکن است با استرس‌های عاطفی یا ذهنی، بیماری، خستگی یا تب شدید بدتر شوند.

در صورتی که نوزاد هنگام تولد آنتی بادی‌های مورد نظر را از مادر مبتلا به میاستنی گراویس به ارث ببرد به نوع مادرزادی این بیماری دچار شده که علائم آن اغلب طی ۲ تا ۳ ماه از بین می‌روند.

ناگفته نماند ابتلا به میاستنی گراویس در نوزادان و کودکان نادر است. 

علائم میاستنی گراویس 

علائم میاستنی گراویس در افراد مختلف بسیار متفاوت است. در برخی افراد تنها عضلات چشم تحت تاثیر قرار می‌گیرند در حالی که در گروهی از مبتلایان ممکن است بسیاری از عضلات بدن از جمله عضلات کنترل کننده تنفس درگیر شوند.

شایع‌ترین علامت این بیماری خستگی می‌باشد، همچنین افتادگی یک یا هر دو پلک، دو بینی یا هر دو در ۲ مورد از هر ۳ مورد ابتلا جزو علائم اولیه محسوب می‌شود. این مسئله می‌تواند باعث مشکلات بینایی شود که به آن میاستنی گراویس چشمی گفته می‌شود.

به علاوه در ۱ مورد از هر ۶ مورد ابتلا عضلات گلو و صورت اولین عضلاتی هستند که تحت تاثیر قرار می‌گیرند، این افراد ممکن است با مشکلات زیر رو‌به‌رو شوند:

مشکلات گفتاری: صحبت کردن فرد گاهی آرام یا تو دماغی می‌شود

مشکلات بلع: ممکن است فرد به راحتی دچار حالت خفگی شود و خوردن، آشامیدن و بلعیدن قرص برایش دشوار باشد. زمانی که فرد مایعات می‌نوشد ممکن است مایعی از بینی او خارج شود

مشکلات در جویدن: در این حالت ممکن است عضلات مورد استفاده در جویدن هنگام غذا خوردن ضعیف به نظر برسند به خصوص اگر غذا سفت یا جویدنی باشد

حالات صورت: اگر عضلات خاصی از صورت تحت تاثیر قرار بگیرند لبخند فرد متفاوت و غیر طبیعی خواهد شد

در ۱۰ درصد بیماران ضعیف شدن عضلات دست و پا جزو اولین علائم محسوب می‌شود. در این حالت عضلات دست و پا دچار ضعف شده و فرد در انجام فعالیت‌هایی همچون بلند کردن یا راه رفتن دچار مشکل می‌شود. درگیر شدن عضلات دست و پا می‌تواند سایر عضلات مانند گلو، چشم یا صورت را نیز تحت تاثیر قرار دهد.

علائم میاستنی گراویس اغلب با فعالیت کردن به تدریج تشدید شده و بعد از استراحت بهبود پیدا می‌کنند. 

تشخیص میاستنی گراویس 

پزشک در مواردی که بیمار دچار افتادگی پلک باشد، اما مشکل دیگری احساس نکند، همچنین ضعف عضلانی او با استراحت کردن بهبود پیدا کند احتمالا به میاستنی گراویس مشکوک خواهد شد.

با وجود این تشخیص این بیماری می‌تواند دشوار باشد، زیرا علائم آن به بسیاری از بیماری‌ها شباهت دارد و ممکن است نیاز به تایید متخصص مغز و اعصاب باشد.

علاوه بر این گذاشتن یخ روی ناحیه آسیب دیده (در افرادی که عضلات آن‌ها به دلیل این بیماری ضعیف شده) تاثیر خوبی خواهد داشت و برخی از پزشکان از این تکنیک در کنار سایر اطلاعات به دست آمده برای تشخیص استفاده می‌کنند.

برخی آزمایش‌های مورد استفاده برای تشخیص میاستنی گراویس عبارتند از:

آزمایش ادروفونیوم: در این آزمایش ماده‌ای به ورید تزریق شده و به دنبال آن ممکن است ضعف عضلانی بیمار به طور موقت برطرف شود

آزمایش خون: این آزمایش برای شناسایی آنتی بادی‌های خاص مسئول میاستنی گراویس استفاده می‌شود

آزمایش RNS: در این آزمایش تعدادی الکترود به پوست روی عضلات آسیب دیده متصل می‌شود که از طریق آن‌ها پالس‌های الکتریکی کوچکی به عضله ارسال و میزان انتقال سیگنال بین عصب و عضله اندازه گیری می‌شود. اگر فرد به میاستنی گراویس مبتلا باشد با خستگی عضله، سیگنال‌ها ضعیف‌تر می‌شوند

نوار عصب و عضله تک رشته‌ای: در این تکنیک میزان فعالیت الکتریکی که بین مغز و عضله جریان دارد اندازه گیری و طی آن یک الکترود سیمی بسیار ظریف از طریق پوست وارد عضله می‌شود

آزمایش‌های تصویربرداری: تکنیک‌هایی همچون‌ام آر آی، سی تی اسکن و اشعه ایکس قفسه سینه برای رد کردن سایر بیماری‌های احتمالی با علائم مشابه مفید هستند

نوار ریه یا اسپیرومتری: از این تکنیک برای اندازه گیری و ثبت ظرفیت تنفسی ریه استفاده می‌شود و انجام منظم آن می‌تواند به نظارت روی هر گونه تشدید تدریجی ضعف عضلانی در ریه‌ها کمک کند. این مسئله به خصوص برای جلوگیری از مشکلات تنفسی در بیماران با علائم شدید مفید خواهد بود

نمونه برداری عضله: از این روش برای رد کردن سایر بیماری‌های عضلانی استفاده می‌شود 

بحران میاستنی 

بحران میاستنی زمانی رخ می‌دهد که عضلات تنفسی فلج شوند، در این صورت بیمار برای زنده ماندن به ابزار کمکی برای تنفس نیاز خواهد داشت.

اگر عضلات تنفسی بیمار از قبل ضعیف بوده باشد ممکن است در اثر عفونت، تب، واکنش نامطلوب بدن به برخی دارو‌ها یا استرس‌های عاطفی به بحران میاستنی دچار شود. 

درمان میاستنی گراویس 

در حال حاضر درمان قطعی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما استفاده از دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی یا مهار کننده‌های کولین استراز می‌توانند به کنترل علائم کمک کنند.

به علاوه بسیاری از بیماران متوجه می‌شوند که با درمان، خواب و استراحت کافی می‌تواند زندگی عادی داشته باشند.

برخی دارو‌های مورد استفاده عبارتند از:

مهار کننده‌های کولین استراز: این دارو‌ها ارتباط بین اعصاب و عضلات را بهبود می‌بخشند و در بیماران با علائم خفیف میاستنی گراویس موثر می‌باشند

استروئید‌ها: دارو‌هایی استروئیدی همچون پردنیزولون یا دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین سیستم دفاعی بدن را تغییر داده و باعث می‌شوند آنتی بادی کمتری تولید شود

معمولا حدود ۴ هفته طول می‌کشد تا استروئید‌ها اثر بگذارند. اثر بخشی آزاتیوپرین نیز ممکن است بین ۳ تا ۶ ماه طول بکشد، اما باعث کاهش قابل توجه علائم یا درمان کامل آن‌ها خواهد شد.

در صورتی که تومور وجود داشته باشد احتمالا غده تیموس طی عمل جراحی تایمکتومی برداشته می‌شود.

در بیمارانی که علائم شدید یا کشنده دارند ممکن است از درمان مبتنی بر پلاسما فرز و ایمونوگلوبولین در بیمارستان استفاده شود. در فرایند پلاسما فرز برای از بین بردن آنتی بادی‌های ناخواسته، پلاسمای خون تخلیه می‌شود (بدون تخلیه سلول‌های خونی).

درمان مبتنی بر ایمونوگلوبولین وریدی نیز شامل تزریق آنتی بادی‌های طبیعی به بیمار است که نحوه عملکرد سیستم ایمنی بدن را تغییر می‌دهد.

این درمان‌ها موثر هستند و بر خلاف دارو‌ها به سرعت تاثیر می‌گذارند، اما اثر بخشی آن‌ها تنها چند هفته ادامه دارد و به عنوان درمان کوتاه مدت شناخته شده‌اند. 

عوارض میاستنی گراویس 

یکی از عوارض احتمالی میاستنی گراویس، بحران میاستنی است که طی آن عضلات تنفسی به قدری ضعیف می‌شوند که بیمار نمی‌تواند به درستی نفس بکشد. این عارضه بالقوه کشنده است و نیاز به درمان فوری با کمک دستگاه‌های تنفسی مکانیکی دارد، استفاده از پلاسما فرز و ایمونوگلوبولین نیز می‌تواند کمک کننده باشد.

لازم به ذکر است افراد مبتلا به یک بیماری خود ایمنی بیشتر مستعد ابتلا به بیماری‌های خود ایمنی دیگر هستند، به همین دلیل فرد مبتلا به میاستنی گراویس بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به سایر بیماری‌های خود ایمنی قرار دارد.

از دیگر عوارض می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

مشکلات تیروئیدی: این مشکلات شامل پر کاری و کم کاری تیروئید می‌باشند. غده تیروئید غده کوچکی در ناحیه جلوی گردن است که هورمون‌های تنظیم کننده متابولیسم تولید می‌کند

لوپوس: از بیماری‌های خود ایمنی است که التهاب، ورم و آسیب مفاصل، پوست، کلیه ها، خون، قلب و ریه‌ها را به دنبال دارد

روماتیسم مفصلی: یک بیماری مزمن پیش رونده و ناتوان کننده است که باعث التهاب و درد در مفاصل، بافت اطراف مفاصل و سایر اندام‌های بدن می‌شود

مطالعات در زمینه یافتن درمان موثر برای میاستنی گراویس ادامه دارد. به عنوان مثال ممکن است روزی پیوند سلول‌های بنیادی به عنوان گزینه درمانی استفاده شود. 

پیشگیری از میاستنی گراویس 

میاستنی گراویس قابل پیشگیری نیست، اما با کمک برخی اقدامات می‌توان از شعله ور شدن علائم و بروز عوارض پیشگیری کرد. این موارد شامل رعایت اصول بهداشتی برای جلوگیری از عفونت و درمان سریع آن در صورت بروز می‌باشد.

همچنین توصیه شده از قرار گرفتن در معرض گرمای شدید و فشار بیش از حد خودداری سود. مدیریت موثر استرس نیز می‌تواند از فراوانی و شدت علائم بکاهد. 

چشم انداز میاستنی گراویس 

علائم میاستنی گراویس به طور کلی طی ۲ تا ۳ سال بعد از تشخیص تشدید می‌شوند. با این حال افراد مبتلا تا زمانی که از یک برنامه درمانی منظم استفاده کنند می‌توانند به زندگی طبیعی خود ادامه دهند.

علائم این بیماری در اکثر موارد به سراسر بدن سرایت می‌کند، اما در حدود ۲۰ درصد افراد تنها روی چشم تاثیر می‌گذارد.

برخی افراد در موارد نادر ممکن است به علائم شدید و کشنده دچار شوند، اما در اکثر مبتلایان امید به زندگی تغییر نمی‌کند. 

منبع:سومیتا