به علائم و روش‌های درمان پمفیگوئید توجه کنید

به گزارش مجله خبری نگار،این بیماری انواع مختلف دارد و به طور کلی قابل درمان نیست، اما با کمک برخی تکنیک‌های درمانی می‌توان علائم آن را کاهش داد.

پمفیگوئید چیست؟

پمفیگوئید نوعی بیماری خود ایمنی نادر است که در آن بدن به اشتباه آنتی بادی‌هایی را برای اتصال به سلول‌های پوست می‌فرستد. این وضعیت باعث ایجاد یک واکنش زنجیره‌ای شده و لایه پایینی سلول‌ها را از لایه‌های بالای آن جدا می‌کند که نتیجه آن بروز برخی علائم از جمله تاول‌های پوستی می‌باشد.

پمفیگوئید می‌تواند افراد مختلف را در هر سن و سالی تحت تاثیر قرار دهد، اما معمولا در افراد مسن دیده می‌شود. همچنین ممکن است در دوران بارداری یا در اثر استفاده از انواع خاصی از دارو‌ها و تکنیک‌های درمانی بروز کند.

علائم پمفیگوئید

اکثر انواع پمفیگوئید باعث بروز بثورات پوستی و تاول می‌شوند و افراد مبتلا معمولا علائم را به صورت دوره‌ای و برای ماه‌ها یا سال‌ها تجربه می‌کنند.

محل، شدت و زمان بروز این علائم در افراد و انواع مختلف متفاوت است و به صورت زیر می‌باشد:

۱. پمفیگوئید تاولی

در این نوع پمفیگوئید معمولا تاول‌هایی در نواحی پایین تنه، کشاله ران، زیر بغل، قسمت داخلی ران، کف پا و کف دست ایجاد می‌شوند. ظاهر این وضعیت اغلب به صورت لکه‌های خارش دار روی پوست برجسته و تحریک شده همراه با تاول‌هایی که به راحتی نمی‌ترکند توصیف می‌شود.

عرض تاول‌های پر از مایع یا خونی در این نوع پمفیگوئید از چند میلی متر تا سانتی متر می‌باشد و پوست اطراف تاول‌ها ممکن است هیچ تغییری نکرده یا قرمز به نظر برسد. همچنین علائم اگرچه معمولا دردناک هستند، اما اثر زخم به جا نمی‌گذارند.

اکثر افراد مبتلا به پمفیگوئید تاولی برای مدتی دچار تشدید علائم شده و سپس دوره‌ای را بدون علامت می‌گذرانند و این وضعیت ممکن است سال‌ها ادامه داشته باشد.

تخمین زده شده ۱۰ تا ۴۰ درصد از مبتلایان به پمفیگوئید تاولی در ناحیه غشا‌های مخاطی نیز دچار تاول می‌شوند. به علاوه پمفیگوئید اگرچه بیماری نادری است، اما عامل اصلی اختلالات تاول دار در افراد بالای ۶۵ سال می‌باشد و احتمال ابتلا به این بیماری بعد از ۷۰ سالگی به شدت افزایش می‌یابد.

لازم به ذکر است برخی تکنیک‌های درمانی و دارو‌ها می‌توانند باعث بروز پمفیگوئید تاولی شوند و تعدادی از بیماری‌های خاص احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهند.

عوامل خطر زای شایع این نوع پمفیگوئید عبارتند از:

آسیب‌های پوستی به خصوص زخم‌های شدید، عفونت‌ها و سوختگی‌ها
اشعه ماورای بنفش، به خصوص درمان‌های مبتنی بر این اشعه
پرتو‌های یون ساز به خصوص درمان‌های مبتنی بر پرتو
دیورتیک‌ها
پنی سیلین
سولفاسالازین
اتانرسپت
پسوریازیس
بیماری‌های عصبی مانند پارکینسون یا زوال عقل
بیماری گریوز

۲. پمفیگوئید سیکاتریسیال

در پمفیگوئید سیکاتریسیال که به نام پمفیگوئید غشای مخاطی نیز شناخته شده، تاول‌هایی روی غشا‌های مخاطی ایجاد می‌شود. این تاول‌ها معمولا به زخم‌های واضحی تبدیل و به از بین رفتن پوست و به دنبال آن اثر زخم منجر می‌شوند که در موارد شدید می‌تواند ناحیه آسیب دیده را تغییر شکل دهد.

لازم به ذکر است تاول‌ها معمولا ابتدا در دهان ظاهر شده و سپس به چشم و بینی سرایت می‌کنند.

افراد معمولا اولین بار در سنین ۴۰ تا ۷۰ سالگی این بیماری را تجربه می‌کنند و تصور می‌شود زنان ۲ برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به آن قرار دارند، به خصوص افرادی که سیستم ایمنی ضعیف دارند بیشتر از سایرین به آن دچار می‌شوند.

بخش‌هایی از بدن که معمولا تحت تاثیر پمفیگوئید سیکاتریسیال قرار می‌گیرند عبارتند از:

دهان
چشم‌ها
گلو
بینی
مری
مقعد
دستگاه تناسلی
در برخی موارد پوست سر، صورت و گردن نیز ممکن است درگیر شود و تخمین زده شده ۲۵ تا ۳۰ درصد مبتلایان، تاول‌های پوستی تجربه می‌کنند.

توجه داشته باشید افراد مبتلا به این نوع پمفیگوئید تقریبا در همه موارد نیاز به مراقبت‌های پزشکی دارند. وجود تاول در دهان می‌تواند غذا خوردن را دشوار کند و اگر شدید باشد ممکن است به سوء تغذیه یا کاهش وزن منجر شود. تاول و زخم در غشا‌های مخاطی چشم نیز می‌تواند به اختلال بینایی یا از دست دادن بینایی بینجامد.

۳. پمفیگوئید بارداری

این نوع پمفیگوئید در دوران بارداری ایجاد می‌شود و تاول و بثورات پوستی بسیار خارش دار در قسمت فوقانی بدن ایجاد می‌کند.

در پمفیگوئید بارداری معمولا ابتدا پاپول‌ها به شکل زخم‌های کندویی روی شکم به خصوص اطراف ناف ظاهر می‌باشند. سپس زخم‌ها به سایر بخش‌ها حرکت کرده و روی تنه و اندام‌ها تاثیر می‌گذارند. بعد از چند هفته تاول‌هایی به شکل دایره‌ای در کنار یا درون تکه‌های پاپول ایجاد می‌شوند.

این وضعیت معمولا اثر زخم ایجاد نمی‌شود مگر این که با عفونت همراه باشد.

لازم به ذکر است پمفیگوئید حاملگی در کمتر از ۵ درصد موارد می‌تواند از مادر به جنین در رحم منتقل شود. به علاوه احتمال بروز این وضعیت در اکثر زنان اندک است و حدود ۱ مورد از هر ۵۰ هزار حاملگی را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

به نظر می‌رسد زنان سفید پوست و خانم‌هایی که چند قلو زایی‌های قبلی داشته اند یا از روش‌های ضد بارداری خوراکی استفاده کرده اند بیشتر در معرض ابتلا به پمفیگوئید حاملگی هستند. این نوع همچنین در زنان مبتلا به سایر بیماری‌های خود ایمنی بسیار شایع‌تر است.

تشخیص پمفیگوئید

در صورتی که فرد تاول‌های واضح روی پوست خود داشته باشد معمولا نمونه برداری انجام شده و مشخص می‌شود که آیا به پمفیگوئید تاولی مبتلا است یا خیر.

در موارد غیر عادی مانند شرایطی که پوست بدون وجود تاول دچار خارش شده ممکن است به آزمایش خون نیز نیاز باشد.

برای تمیز دادن پمفیگوئید تاولی از سایر بیماری‌های پوستی که با تاول همراه هستند باید توجه داشت که پمفیگوئید تاولی دارای خصوصیات زیر می‌باشد:

سر و گردن را تحت تاثیر قرار نمی‌دهد
علائم غشای مخاطی آن کم بوده یا بدون علامت است
حفره یا اثر زخم نا چیز ایجاد شده یا اصلا ایجاد نمی‌شود
تشخیص پمفیگوئید سیکاتریسیال معمولا با ترکیبی از روش‌ها از جمله بررسی سابقه پزشکی بیمار، معاینه فیزیکی و نمونه برداری از تاول‌ها یا بافت مخاطی آسیب دیده انجام می‌شود.

نوع حاملگی نیز معمولا با نمونه برداری پوستی تشخیص داده می‌شود و پزشکان می‌توانند با بررسی وجود آنتی بادی در نمونه‌های پوست و خون، این بیماری را از سایر اختلالات تمیز دهند. برای تشخیص این نوع از سایر اختلالات خود ایمنی مانند بیماری گریوز با علائم مشابه نیز از آزمایش تیروئید استفاده می‌شود.

درمان پمفیگوئید

پزشکان برای درمان موارد شدیدتر این بیماری از دارو‌های مبتنی بر استروئید به عنوان اولین خط درمان استفاده می‌کنند. همچنین ممکن است از دارو‌های دیگر برای مدیریت سایر علائم یا درمان عوارض استفاده شود.

سایر گزینه‌های درمانی برای پمفیگوئید عبارتند از:

درمان مبتنی بر ایمونوگلوبولین داخل وریدی
نیکوتین آمید
داپسون
نرم کننده یا مرطوب کننده پوست برای کاهش خارش
دارو‌های مسکن مانند استامینوفن یا آسپرین
دارو‌های ضد التهابی مانند متوترکسات
آنتی بیوتیک‌ها در صورت بروز عفونت
دارو‌هایی برای درمان عوارض جانبی استروئید‌ها مانند فشار خون بالا، پوکی استخوان و گاستریت
دارو‌های سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند مایکوفنولات موفتیل، ریتوکسیماب و آزاتیوپرین (برای به حداقل رساندن مصرف استروئیدها)
علاوه بر این بستری شدن در بیمارستان یا پانسمان حرفه‌ای زخم معمولا برای افرادی که تاول‌های عفونی یا زخمی دارند ضروری است.

همچنین پزشک احتمالا توصیه می‌کند فرد به صورت مستمر بر علائم بیماری اش نظارت داشته باشد، زیرا اغلب هفته‌ها تا حتی سال‌ها زمان نیاز است تا علائم پمفیگوئید به طور کامل برطرف شود و در این مدت ممکن است بیماری بار‌ها عود کند.

بسیاری از دارو‌های مورد استفاده برای درمان انواع پمفیگوئید یکسان هستند، با این حال برنامه‌های درمانی هر بیمار به نوع، شدت و میزان علائم بستگی دارد.

درمان پمفیگوئید تاولی

در مواردی که پمفیگوئید تاولی دارای علائم شدید یا پایدار است معمولا دارو‌های مبتنی بر استروئید استفاده می‌شود. پزشکان سعی می‌کنند سطح دوز این دارو‌ها را تا حد امکان پایین نگه دارند و به محض برطرف شدن علائم، تجویز آن را متوقف کنند.

یک برنامه درمانی رایج شامل مصرف ۵ تا ۱۰ میلی گرم پردنیزون در روز است. اغلب برای کاهش علائم نیاز به مصرف استروئید طی چندین هفته می‌باشد و ممکن است ماه‌ها تا سال‌ها طول بکشد تا علائم برطرف شود.

گاهی نیز علائم خود به خود رفع می‌شود، اما در افراد مسن و بیمارانی که سیستم ایمنی ضعیف دارند این مسئله می‌تواند عوارض جدی برای سلامتی ایجاد کند.

از سوی دیگر ترکیدن و عفونی شدن تاول‌ها می‌تواند به عفونت‌های خونی تهدید کننده زندگی منجر شود.

لازم به ذکر است میزان مرگ و میر سالانه در این نوع پمفیگوئید حتی با وجود درمان‌های پزشکی ممکن است به ۲۵ تا ۳۰ درصد برسد. برخی تحقیقات نیز نشان دهنده ارتباط بین پمفیگوئید تاولی و عود سرطان‌های موجود می‌باشد.

درمان پمفیگوئید سیکاتریسیال

این نوع پمفیگوئید نیز بسته به محل و شدت علائم معمولا با دارو‌های مبتنی بر استروئید درمان می‌شود.

متداول‌ترین دارو‌ها و درمان‌های خانگی توصیه شده عبارتند از:

کرم ها، پماد‌ها و شستشو دهنده‌های استروئیدی موضعی
شستشوی موضعی با سیکلوسپورین
قطره چشم کورتیکواستروئیدی
استروئید‌هایی که مستقیما به ضایعه تزریق می‌شوند
رعایت بهداشت منظم دندان از جمله معاینات معمول دندان پزشکی
مصرف غذا‌های نرم یا مایع برای جلوگیری از تحریک بیشتر تاول‌ها و درد
استفاده از روان کننده‌ها یا نرم کننده‌ها روی تاول‌های پوستی ناحیه تناسلی
اگر ضایعات شدید باشد ممکن است نیاز به جراحی باشد.

بسیاری از افراد مبتلا به پمفیگوئید سیکاتریسیال نیاز به نظارت و مدیریت طولانی مدت این بیماری برای جلوگیری از عود علائم دارند. علائم اغلب دیر به دارو پاسخ می‌دهند و ممکن است هرگز به طور کامل برطرف نشوند.

درمان پمفیگوئید حاملگی

پمفیگوئید حاملگی در اکثر موارد خفیف است و نیاز به درمان مستقیم پزشکی ندارد. در این صورت علائم معمولا طی چند هفته تا چند ماه اول بعد از تولد نوزاد خود به خود برطرف می‌شود.

در صورتی که موارد خفیف این بیماری علائم آزار دهنده یا مداوم داشته باشند ممکن است استروئید‌های موضعی تجویز شود. برای کاهش خارش نیز مصرف آنتی هیستامین‌ها می‌تواند مفید باشد.

برای موارد شدیدتر ممکن است استروئید‌های خوراکی تجویز شود و در صورت تداوم علائم شدید بعد از تولد نوزاد یا بروز عوارضی مانند عفونت، احتمالا نیاز به مصرف دارو‌های دیگر مانند آنتی بیوتیک‌ها خواهد بود. 

منبع:سومیتا