علت و روش‌های متفاوت درمان سندرم استیون جانسون را بشناسید

به گزارش مجله خبری نگار،این بیماری اولین بار در سال ۱۹۲۲ توسط دو پزشک به نام‌های آلبرت استیون و فرانک جانسون که علائم یک بیماری ناشناخته را در دو پسر جوان بررسی می‌کردند توصیف شده است و علت نام گذاری آن نیز همین مسئله می‌باشد.

سندرم استیون جانسون چیست؟

سندرم استیون جانسون نوعی بیماری پوستی جدی و تهدید کننده زندگی است که علائم شبیه به نکرولیز اپیدرم سمی دارد تا جایی که متخصصان آن‌ها را جزو یک خانواده در نظر می‌گیرند. در واقع این سندرم یک نوع نکرولیز اپیدرم سمی با شدت کمتر می‌باشد.

به طور کلی زمانی که علائم کمتر از ۱۰ درصد از سطح بدن فرد را درگیر کند به سندرم استیون جانسون مبتلا است، اما اگر لکه‌ها بیش از ۳۰ درصد سطح بدن را تحت تاثیر قرار دهد نکرولیز سمی اپیدرم رخ داده است. همچنین درگیر شدن ۱۰ تا ۳۰ درصد سطح بدن با علائم هم پوشانی بین دو بیماری محسوب می‌شود.

علت این بیماری معمولا با مصرف دارو‌های خاص و ابتلا به برخی عفونت‌ها مرتبط می‌باشد و فرد مبتلا به دلیل عوارض تهدید کننده زندگی لازم است در بیمارستان بستری شود.

این عوارض شامل سپسیس، زخم شدن سطوح مخاطی (مانند چشم یا ناحیه تناسلی)، نارسایی چند عضو و خطر بروز اختلالات شدید در دمای بدن، وضعیت آب رسانی بدن و سایر عملکرد‌ها می‌باشد.

علائم سندرم استیون جانسون

علائم اولیه سندرم استیون جانسون اغلب عمومی هستند نه خاص و شامل موارد زیر می‌باشند:

تب
علائم شبه آنفلوآنزا
سرفه
بدن درد
احساس ناخوشی عمومی
بیمار معمولا ۱ تا ۳ روز بعد از ابتلا بیمار متوجه بثورات قرمز یا بنفش رنگ روی بدنش می‌شود که اغلب از صورت و سینه آغاز و در نهایت به تاول‌هایی تبدیل می‌شوند که به راحتی ترکیده و شروع به پوسته شدن می‌کنند.

متخصصان پوست علائم این عارضه را شبیه به علائم پوستی توصیف می‌کنند که در سوختگی شدید رخ می‌دهد. همچنین ممکن است برخی نواحی پوست دردناک شود.

بثورات و تاول گاهی نواحی دیگری از بدن را نیز درگیر می‌کنند، از جمله:

چشم‌ها
دهان
گلو
دستگاه تناسلی
افراد مبتلا گاهی در چشم‌ها و اندام تناسلی خود درد دارند و در بلع، تنفس و ادرار مشکل پیدا می‌کنند.

زمانی که علائم سندرم در چشم ظاهر می‌شود ممکن است عوارض طولانی مدت مانند از دست دادن بینایی یا زخم شدید در اطراف چشم رخ دهد، اگرچه اقدام زود هنگام برای درمان آن به کاهش یا جلوگیری از این عوارض کمک می‌کند.

گفته شده بیش از ۵۰ درصد مبتلایان عوارض مرتبط با بینایی را تجربه می‌کنند.

گاهی اوقات نیز بیماری به روده‌ها سرایت می‌کند که ممکن است به علائم گوارشی همچون اسهال و مدفوع سیاه یا قیر مانند منجر شود.

علت سندرم استیون جانسون

علت اصلی سندرم استیون جانسون استفاده از دارو‌های خاص است، اما برخی افراد معتقدند ممکن است برخی عفونت‌ها و حتی عوامل خطر زای ناشناخته دیگر نیز در بروز این بیماری نقش داشته باشند.

پزشک بعد از تشخیص بیماری سعی می‌کند علت بروز آن را در هر فرد پیدا کند، اگر علت آن استفاده از دارو‌های خاص باشد لازم است فورا نسبت به قطع مصرف آن‌ها اقدام شود. افرادی که به علت عفونت دچار این عارضه شده اند نیز باید برای درمان از دارو‌های مناسب از جمله آنتی بیوتیک استفاده کنند.

برخی دارو‌هایی که ممکن است باعث بروز سندرم استیون جانسون شوند عبارتند از:

آلوپورینول
برخی دارو‌های ضد سرفه و سرما خوردگی
دارو‌های ضد صرع شامل کاربامازپین، لاموتریژین و فنی توئین
دارو‌های ضد درد به خصوص گروهی از دارو‌های ضد التهابی غیر استروئیدی به نام اکسیکام
درمان‌های ضد سرطان
آنتی بیوتیک‌ها مانند پنی سیلین و دارو‌های سولفونامید
نویراپین
برخی عفونت‌ها مانند مایکوپلاسما پنومونیه نیز ممکن است باعث بروز سندرم استیون جانسون شوند یا با آن ارتباط داشته باشند.

عوامل خطر زای سندرم استیون جانسون

برخی افراد بیش از دیگران در معرض ابتلا به این عارضه قرار دارند و برخی عوامل احتمال ابتلا را افزایش می‌دهند که ممکن است شامل موارد زیر باشند:

اچ آی وی
سرطان
ضعف سیستم ایمنی بدن
سابقه شخصی یا خانوادگی ابتلا به سندرم استیون جانسون یا نکرولیز اپیدرم سمی
تغییرات خاص در یکی از ژن‌های HLA
گفته شده احتمال ابتلا به سندرم استیون جانسون و نکرولیز اپیدرم سمی در افراد مبتلا به اچ آی وی تقریبا ۱۰۰ برابر بیشتر از دیگران می‌باشد.

درمان استیون جانسون

بیماران مبتلا به سندرم استیون جانسون معمولا در بیمارستان و اغلب در بخش مراقبت‌های ویژه واحد سوختگی یا پوست بستری می‌شوند.

پزشک برای درمان ابتدا بررسی می‌کند که آیا داروی خاصی باعث بروز این عارضه شده و در صورتی که پاسخ مثبت باشد در اسرع وقت نسبت به قطع مصرف آن اقدام می‌کند. گاهی پزشک به فرد مبتلا توصیه می‌کند مصرف همه دارو‌های غیر ضروری را متوقف کند.

برای درمان این عارضه از مراقبت‌های حمایتی و دارو درمانی استفاده می‌شود. برخی مراقبت‌های حمایتی عبارتند از:

مراقبت از زخم‌های وسیع
کنترل درد
سرم و مکمل‌های تغذیه‌ای
استفاده از دستگاه‌های تنفسی
مراقبت از چشم
مراقبت از دستگاه تناسلی
حفظ دمای اتاق بین ۳۰ درجه تا ۳۲ درجه سانتی گراد
بررسی پوست از نظر وجود عفونت
پزشک در مورد زخم‌های داخل دهان معمولا دهان شویه ضد عفونی کننده توصیه می‌کند. اگر این بیماری نواحی دیگر مانند چشم یا اندام تناسلی را نیز تحت تاثیر قرار داده باشد نیاز است به متخصص مربوطه مراجعه شود.

دارو درمانی

برخی دارو‌هایی که معمولا برای درمان سندرم استیون جانسون استفاده می‌شوند عبارتند از:

دارو‌های ضد درد برای کاهش ناراحتی
استروئید‌های موضعی برای کاهش التهاب
آنتی بیوتیک‌ها برای کنترل عفونت
پزشک ممکن است برای برخی افراد که دچار درد بیش از حد هستند دارو‌های ضد درد تجویز کند، با این حال برخی از این دارو‌ها خود از عوامل ایجاد کننده سندرم هستند.

درمان‌های مرتبط با ایمنی

گاهی پزشکان برای درمان از دارو‌های تنظیم کننده سیستم ایمنی مانند گلوکوکورتیکوئیدها، سرکوب کننده‌های سیستم ایمنی، ایمونوگلوبین‌های درون وریدی یا ترکیبی از آن‌ها استفاده می‌کنند.

هنوز تصمیم قطعی درباره موثرترین روش درمانی این عارضه گرفته نشده، اما برخی پزشکان بسته به خصوصیات فردی بیمار ممکن است دارو‌هایی همچون سیکلوسپورین خوراکی با یا بدون اتانرسپت را درمان برتر می‌دانند.

لازم به ذکر است همه پزشکان از گلوکوکورتیکوئید‌ها استفاده نمی‌کنند، زیرا معتقدند این دارو‌ها ممکن است:

خطر عفونت‌ها را افزایش دهند
باعث تاخیر در رشد مجدد پوست شوند
مدت زمان بستری شدن در بیمارستان را افزایش دهند
مرگ و میر را افزایش دهند
به طور کلی پزشکان بر این عقیده هستند که نیاز به تحقیقات بیشتر درباره مصرف این دارو‌ها در بیماران مبتلا به سندرم استیون جانسون می‌باشد. در مورد ایمونوگلوبین‌های داخل وریدی نیز هنوز اختلافاتی وجود دارد.

چشم انداز سندرم استیون جانسون

سندرم استیون جانسون یک بیماری پوستی جدی و شدید است که می‌تواند در واکنش بدن به برخی دارو‌ها یا عفونت‌ها ایجاد شود. افراد مبتلا به این عارضه نیاز به مراقبت‌های فوری پزشکی در بیمارستان دارند.

با وجود گزینه‌های درمانی متعدد، هنوز برخی بیماران در اثر این عارضه جان خود را از دست می‌دهند و افرادی که دچار سطح شدیدتر این عارضه هستند میزان مرگ و میر بالاتری دارند.

همچنین به نظر می‌رسد افراد مسن و افرادی که به سایر بیماری‌های زمینه‌ای مبتلا هستند بیشتر در معرض مرگ و میر قرار دارند. 

منبع:سومیتا