به گزارش مجله خبری نگار،این بیماری قسمتهای بالایی سیستم اعصاب مرکزی را در برمی گیرد و در اصل یک بیماری تخریبی است که نورونهای محرکه فوقانی را درگیر و تخریب میکند، این بیماری به صورت بسیار آهسته و پیشرونده ظاهر میشود بطوری که ممکن است در اوایل علایم بیماری مهم بنظر نرسد.
وی اضافه کرد: این بیماری عمدتا به صورت ضعف و کرختی در انجام برخی از حرکتها به خصوص حرکتهای ظریف و ضعیف خود را نشان میدهد برای مثال بیمار با این شکایت که در دکمه کردن پیراهن خود و یا در برداشتن اشیا کوچک از زمین دچار مشکل شده به پزشک مراجعه میکند.
وی ادامه داد: این بیماری ابتدا دستها را درگیر میکند و با پیشرفت آن به همه جای بدن گسترش پیدا میکند، البته ممکن است علایم بیماری از صورت و عضلات زبان و حلق و یا پاها شروع شود و درکل یک بیماری پیشرونده است که میتواند تمام قسمتهای بدن را دربرگیرد.
عضو انجمنهای نورولوژی ایران و آمریکا و عضو انجمن جهانی اختلالات حرکتی با اشاره به اینکه این بیماری با
پیشرفت ضعف، خود را نشان میدهد، گفت: ناتوانی، از دست رفتن قدرت عضلانی، کاهش توده عضلات به ویژه در قسمتهای درگیر مثل دست و پا و لاغری از نشانههای پیشرفت این بیماری است، همچنین حرکتهای غیرارادی در عضله درگیر به صورت پرشهای خفیف مشاهده میشود.
وی تاکید کرد: باید دقت کرد که هر ضعف، لاغری و حرکتهای غیرارادی نشانه بیمای "اِی ال اس" (ALS) نیست و تشخیص آن توسط پزشک متخصص انجام میگرد، زیرا که تشخیص این بیماری بسیار راحت نبوده و نیازمند معاینات کامل بالینی و تخصصی توسط متخصص باتجربه و انجام برخی تستهای پاراکیلینیکی خاص از جمله نوار عصب عضله، ام آر آی مغز و نخاع است.
نجمی اظهار کرد: بیماری «اِی ال اس» (ALS) یک بیماری پیشرونده است که بتدریج به صورت مزمن و آهسته پیشرفت میکند و این پیشرفت به صورت افزایش شدت ضعف، لاغری و از دست رفتن بیشتر توده عضلانی خود را نشان میدهد که این ضعف در قسمتهای مختلف بدن باعث یکسری عوارض میشود.
وی ادامه داد: بیماری «اِی ال اس» (ALS) در ناحیه صورت، دهان و گلو باعث میشود فرد گفتار خود را از دست دهد، تکلمش نامعلوم شود و در پیشرفتهترین حالت فرد توان غذا خوردن و بلع خود را از دست میدهد و برای تغذیه از روشهای کمکی استفاده میشود.
این متخصص مغز و اعصاب و فلوشیپ اختلالات حرکتی گفت: قدرت حرکت انگشتان، دستها و پاها در این بیماری بتدریج از بین میرود و فرد در نهایت زمین گیر و وابسته میشود بطوری که برای غذا خوردن و اقدامات بهداشتی نیازمند کمک خواهد شد، با پیشرفت بیماری، تنفس بیمار به دلیل ضعف عضلات تنفسی دچار مشکل شده و از وسایل و لوازم کمک تنفسی استفاده میشود.
وی افزود: علت این بیماری به صورت دقیق مشخص نیست و اطلاعات موجود در این خصوص تا این حد است که یک بیماری خود تخریبی است و نورنهای محرکه فوقانی دچار تخریب پیشرونده میشوند.
نجمی اضافه کرد: در برخی از انواع این بیماری کانونهای ژنتیکی پیدا شده که جهشهای ژنتیکی خاصی به عنوان علت این بیماری مطرح شده اند، ولی در اکثر موارد یک بیماری اکتسابی بوده و مسایل ارثی، ژنتیکی و عفونی تاثیری ندارد.
وی با بیان اینکه متاسفانه درمان قطعی برای این بیماری در دنیا وجود ندارد، گفت: از سالها قبل داروی «ریلوزول» و در چند سال گذشته داروی «رادیکاوا» توسط انجمنهای جهانی برای درمان این بیماری تایید شده اند که در کشور ما نیز مورد استفاده قرار میگیرد که این داروها میتوانند درصد اندکی از سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهند.
عضو انجمنهای نورولوژی ایران و آمریکا و عضو انجمن جهانی اختلالات حرکتی گفت: اخیرا ۲ داروی جدید که در کاهش سرعت بیماری و حتی توقف آن موثر است در خارج از ایران مورد تایید گرفته است که یکی داروی Relyvrio برای تمام انواع «اِی ال اس» (ALS) در آمریکای شمالی تاییدیه گرفته و تحقیقات و مطالعات و بررسیها بر روی این دارو تا به امروز نشان داده که موثرتر از داروهای در دسترس است و بنظر میرسد به میزان قابل توجهی میتواند سرعت بیماری را کاهش دهد.
وی ادامه داد: داروی دوم Qalsody برای اِی ال اسهای ارثی با SOD-۱ مثبت و صرفا برای یک جهش خاص ژنتیکی موثر است که باید این جهش ژنتیکی در فرد بینار وجود داشته باشد تا درمان با آن آغاز شود.
نجمی با بیان اینکه رژیم غذایی خاصی برای این بیماران وجود ندارد، گفت: به نظر میرسد رژیم غذایی پر پروتئین برای این بیماران مفیدتر باشد اگر درصد پروتئین در رژیم غذایی بالاتر باشد شاید در مواجه با از دست رفتن توده عضلانی به بیمار کمک کند.
وی ادامه داد: مساله مهم این است که حتما در صورت مشاهده ضعف و لاغری عضلات، زبان و گفتار حتما به پزشک متخصص مراجعه شود و نباید با دیدن هر ضعفی، هر پرش و لاغری عضلانی به این بیماری فکر کرد و نگران شد، خوشبختانه بیماری شایعی نیست و خیلی از علل دیگر که علایم مشابه ایجاد میکنند بسیار شایعتر از این بیماری هستند.
این متخصص مغز و اعصاب و فلوشیپ اختلالات حرکتی ازود: مراقبت و پرستاری از این بیماران و رعایت نکات بهداشتی به خصوص در مراحلی که به صورت نسبی یا کامل ناتوانی ایجاد شده بسیار مهم است.
وی اظهار کرد: وقتی بیمار از خوردن غذا ناتوان شده باید به فکر ایجاد برنامه و روش مناسب غذایی بود چرا که سوءتغذیه ممکن است قبل از بیماری فرد را از پای در آورد.
نجمی با تاکید بر توجه به مسایل بهداشتی این بیماران، گفت: با پیشرفت بیماری در مرحله شدید، بیمار قادر به رعایت اصول بهداشت فردی به صورت کامل نخواهند بود و نیاز به مراقبت و پرستاری دارند؛ یکی از مهمترین عوامل کشنده در این بیماران عفونتهای مکرر ریوی، کلیوی و گوارشی است بنابراین رعایت مسایل بهداشتی بسیار مهم است.
وی اضافه کرد: فیزیوتراپی در مراحل اولیه بیماری و قبل از اینکه بیمار کاملا زمین گیر شود در حفظ قدرت عضلانی و توده عضلانی موثر است و تا حدی میتواند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهد.
این متخصص مغز و اعصاب و فلوشیپ اختلالات حرکتی افزود: وقتی بیماری در مراحل اولیه تشیخص داده شود انجام مرتب حرکات ورزشی و نرمشی سبک برای حفظ قدرت عضلانی و توده عضلانی بسیار مهم است، باید توجه کرد که انجام حرکات ورزشی سنگین و حرفهای برای این بیماران مضر بوده و منجر به ازدست رفتن بیشتر توده عضلانی و آسیب بیشتر به عضلات میشود.
وی ادامه داد: سرمای شدید باعث گرفتگی و اسپاسم در توده عضلانی میشود و همین عامل به تشدید علایم کمک میکند همچنین مواجهه با شرایط گرمایی زیاد و تعریق زیاد باعث از دست رفتن آب تمام بدن و عضلات میشود که این نیز به تشدید علایم کمک میکند.
وی با بیان اینکه برخی از بیماریها در حیطه تخصصی نورولوژی و البته در تمام فیلدهای پزشکی از نظر مردم و از نظر سیستم بهداشت درمان کمی ناشناخته باقی مانده اند، اظهار کرد: هرچند تعداد بیماران "اِی ال اس" (ALS) کم است، ولی این بیماری وجود دارند و باتوجه به اینکه بیماران روند مزمنی را طی میکنند بیماران و خانواده آنها به شدت نیازمند کمک و حمایت هستند.
وی گفت: ضروری است دانش و آگاهی عمومی در سیستم بهداشت و درمان و حتی در بین عموم مردم نسبت به این بیماری افزایش یابد و کمکهای مختلفی از سوی دولت و وزارت بهداشت و نهادهای مردمی برای این بیماران و خانوادههای آنان در نظر گرفته شود.
نجمی با ابراز امیدواری نسبت به در دسترس قرار گرفتن داروهای این بیماری، افزود: این بیماران نیازمند اقدامات حمایتی و پرستاری گسترده، مراقبتهای فیزیکی، اقدامات توانبخشی و فیزیوتراپیهای مناسب و خاص، فراهم کردن امکانات و حمایتهای اقتصادی هستند که بنظر میرسد جای خالی این حمایتها برای بیماران "اِی ال اس" (ALS) در کشور ما احساس میشود.